克罗恩病罕见部位坏疽性脓皮病1例

克罗恩病：罕见部位坏疽性脓皮病 1 例

克罗恩病（CD）为局限性肠炎、阶段性肠炎或肉芽肿性肠炎，临床上以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管构成和肠梗阻为特点，可伴随关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外伤害表现（EIMs），克罗恩病的肠外表现多种多样，有时更是扑朔迷离，需要一双慧眼仔细鉴别。

下面来看1例由来自美国纽约的Faisal等报导的CD患者产生罕见部位坏疽性脓皮病（PG）的病例，该病例发表于近期的ClinGastroenterolHepatol杂志上。

病例介绍患者，女，40岁，因「双手指甲变色伴局部疼痛10天」救治。查体发现手指甲出现黄绿色，甲周可见细小红斑，伴远端指间关节轻度肿胀。右边第1至第3指、左边中指及无名指靠近甲根的甲床下可见脓疱构成（图1）。患者无发热，生命体征正常，毛细血管再充盈情况良好。

图1.患者指甲改变情况

该患者有12年的CD病史，3年前至今延续运用英夫利西单抗医治，无特殊保持医治可控制肠道症状，近期结肠镜检查未见活动性病变。患者无呼吸道及胃肠道感染病史、疫苗接种史、皮肤溃疡病史、血细胞增生异常、恶性实体肿瘤等病史，未孕。患者无自身免疫性疾病家族史，无饮酒、吸烟、药物史。

C-反应蛋白6.44mg/dL，红细胞沉降率30mm/hr，白细胞计数12x109/L，中性粒细胞百分比76%，血红蛋白为11.6g/dL，基础代谢功能检测正常。补体C3、C4，可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞抗体（ANCAs）、抗ds-DNA抗体、类风湿因子、抗CCP抗体均为阴性。HIV、肝炎病毒、梅毒检查阴性。超声心动图排除感染性心内膜炎。手部MRI不支持骨髓炎诊断。

行环切术抽空指甲下积脓并清创，随后口服头孢氨苄后离院。清创2往后，患者因疼痛和肿胀加重再次入院。其右边中指手术部位凹凸不平,溃疡底部潜行破坏，溃疡边沿呈紫红色，化脓、坏死。

甲床活组织检查提示非特异性炎性改变，皮损处可见中性粒细胞、淋巴细胞、坏死碎片等浸润。上皮下基质可见嗜中性粒细胞脉管炎和血管破坏（图2）。未培养出需氧菌、厌氧菌、真菌、分枝杆菌。根据CD病史，临床症状，组织病理学检查，培养菌阴性结果，对清创医治的过敏反应等，排除其他皮肤溃疡性疾病，诊断为坏疽性脓皮病（PG）。

图2.甲床活组织病理学检查提示非特异性炎性改变，皮损处可见中性粒细胞、淋巴细胞、坏死碎片等浸润

医治上给予口服强的松，初始剂量为40mg/日。经过1周激素医治临床症状改良。随后，激素缓慢减量，避免病情复发。

背景知识已有多项研究发现CD的皮肤粘膜伤害常提示潜伏胃肠疾病的存在。CD累及皮肤的表现从传统意义上可分为3种:

1.特发性病变，组织病理学上可发现潜伏胃肠疾病基础；

2.炎症反应性病变，并没有病理组织学支持；

3.并发症，多与人类白细胞抗原（HLA）多态性和慢性炎症的后遗症相干。

在研究CD医治的进程中，部份研究者提出第4类EIMs，即皮肤病变与CD医治有关，对目前的医治提出挑战。对肠外表现，皮肤病变不一定反应胃肠病变的进程，其病发机理还没有完全明确，有待进一步研究。

坏疽性脓皮病（PG）为CD皮肤表现的一种类型，于1930年首次报导，是一种以皮肤破坏性溃疡为特点的反应性炎症性皮肤病，多见于成年人，其皮损形态有一定的特点性，病发多与系统性疾病有关。

研究显示，CD患者产生PG的概率为0.7%，较少见。病变部位以下肢及口周多见，如该患者产生在手指的不典型病例更加罕见。值得注意的是，该例患者PG发生于CD减缓期，而多种CD肠外表现与CD是不是活动其实不相干。

PG的诊断主要依托病理，为排除性诊断。此病需与急性发热性中性粒细胞皮病（Sweet综合征，SS）和皮肤白细胞破碎性血管炎进行鉴别。SS以突发红斑或结节为特点，体温38°C，白细胞增多，皮肤病理活检可见嗜中性粒细胞浸润性改变，无血管炎。此病例中血管炎表现区分于SS。

综上，从该病例我们应学习到，在平时的诊疗进程中应留意常见疾病的罕见表现，乃至常见疾病的常见表现发生于罕见部位亦可致使误诊、漏诊，当诊疗效果不佳或反复发作时，换个角度思考问题，也许会豁然开朗，「医」海无涯苦作舟！

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