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名医访谈白血病,真的不可治愈



名医访谈

白血病,真的不可治愈?

近期网络上,深圳一个患儿及其背后的故事,再次使大家   白血病(leukemia)是在造血干/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病,是一类来自于血液系统的恶性肿瘤,在社会上通俗称为血癌(但血癌不是准确医疗术语)。

  白血病细胞是一种原始、幼稚的细胞,由于它不成熟,因此没有正常功能;由于它不死亡,因此越来越多。这种原始的不成熟细胞越聚越多,不仅缺乏正常功能,而且专干坏事,严重危害患者生命健康。简言之:白血病是由恶性白血病细胞形成的疾病。

  

白血病有这些分类:

  1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。

  2.根据白血病细胞来源,将其分为急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋)和急性髓细胞白血病(AML,简称急粒、急髓或急非淋)。

  急性髓细胞白血病根据FAB分型又可以分为大家熟悉的M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7及M0,当然WHO根据遗传学、分子生物学等研究有新的分型,不是血液病专科医师无需要进一步了解。

 

白血病=血液病?

  白血病属于血液病范畴,但血液病不仅仅是白血病。血液病种类很多,有不同的分类方法,大体上分:红细胞疾病、白细胞疾病、出血与血栓性疾病、恶性血液病等。

  由此可见,白血病只是血液病的一部分,其中慢性粒细胞白血病属于血液病中慢性骨髓增殖性疾病的大类中,急性白血病属于恶性血液病大类中。

  

有哪些症状或表现时候应该引起警惕?

  慢性白血病往往无特异性表现,常常患者在体检或因其他疾病就医时才发现。外周血白细胞异常升高或左上腹坠胀而发现脾大被确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等表现,也可以出现贫血及出血等症状。

  但也有患者因为阴茎异常勃起而就诊,主要原因是白细胞极度增高,可发生“白细胞淤滞症”,表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血等。

  而急性白血病起病隐袭,数周至数月内逐渐进展,往往无明显症状。一旦发病,往往起病急骤,单独或者同时出现以下症状:

  (1)贫血:常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。

  (2)出血:半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等。

  (3)发热:多数患者诊断时有程度不同的发热,也有以高热为首发表现的。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,一般38℃。

  (4)白细胞淤滞:白细胞淤滞是高白细胞所致。

  (5)组织、器官浸润:淋巴结和肝脾大、骨骼和关节疼痛,常有胸骨中下端压痛。

  

儿童白血病和成人白血病发病是否存在差异?

  儿童与成人白血病发病存在明显差异,儿童白血病以急性淋巴性白血病为主,而且预后很好,其中有很多患儿通过化疗可以治愈,而儿童慢性白血病及急性髓细胞白血病则明显少于成人;成人以急性髓细胞白血病为主。我国白血病发病率(3.0~4.0)/10万。在恶性肿瘤死亡率中,白血病在男女性中分别居第6和第8位,而在35岁以下人群中急性白血病发病率居首位。

 

哪些不良的生活习惯或环境会引发白血病?

  白血病的病因尚未完全阐明,目前认为电离辐射、苯及其衍生物、抗肿瘤药、治疗银屑病的乙双吗啉、生物因素及遗传因素等与白血病发生有关。

  生物因素:主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。部分免疫功能异常者,如某些自身免疫性疾病患者,或者某些免疫抑制治疗的患者,白血病危险度会增加。

  物理因素:包括X射线、γ射线等电离辐射。

  早在年首次报道了放射工作者发生白血病的病例。据国外调查的资料证实,-年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍,而后随着对防护的重视和防护措施的不断完善,发病率渐减少。

  化学因素:多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。

  早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高于正常人群的3~20倍。乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变和致白血病作用,与白血病发生有明显关系。

  遗传因素:家族性白血病约占白血病的千分之七。单卵孪生子,如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵孪生者高12倍。唐氏综合征有21号染色体三体改变,其白血病发病率达50/10万,比正常人群高20倍。但需要指出的是白血病不是遗传性疾病,没有遗传性。

  另外,网络上经常传说装修导致儿童急性白血病的发生说法不准确,需要进一步严格的流行病学调查确认。目前儿童白血病的发病率并未较前明显升高。 

白血病能治愈吗?目前治疗方法是?

  昔日白血病无法治愈,但在现代医学治疗下,一些白血病可以完全治愈,许多白血病患者可以长期生存并生活得很好。

  首先,儿童急性淋巴细胞白血病大多数可以临床治愈,患儿可以健康成长而继续学习及走进社会。

  其次,急性髓系白血病的治疗,昔日非常凶险的急性早幼粒细胞白血病(属于急性髓系白血病M3型)早期死亡率超过90%,自从有了药物全反式维甲酸和三氧化二砷后,现在90%以上患者能够做到治愈。

  而其他急性髓系白血病低危和中危的病人,通过标准的大剂量化疗药物组合治疗,大概有50%以上的患者可以长期存活。

  慢性白血病中,许多患者达到比较深的完全缓解后,可以停药,约接近于50%的患者在停药后而不复发。慢性淋巴细胞白血病早期,大概8-10年不需要治疗。现在由于有需要新药及新方法出现,使需要治疗的慢淋疗效也得到明显提高。

  急性白血病治疗是一个综合工程,常规辅助支持治疗也极其重要,譬如深静脉置管、感染的防治、输血、水化碱化等等,可以保证化疗顺利进行,减少化疗期间的各种并发症和死亡率,也大大减少医疗费用。

出处:就医本文作者:医院田发青

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