罕见病例克罗恩病合并脾脏及胰腺多发脓肿

来自医院的Boschetti等报道了一例克罗恩病患者出现罕见的脾脏及胰腺多发脓肿的病例，在线发表于年8月7日的Gut杂志上。

病史简介

患者女性，40岁，因「发热、弥漫性腹痛」入院，既往曾因回结肠克罗恩病接受口服美沙拉嗪治疗。实验室检查示：C反应蛋白升高（46mg/L）、中性粒细胞升高（/μL）。腹部CT提示多发肠系膜淋巴结肿大，无肠壁增厚、狭窄、瘘或脓肿等并发症。

对肠系膜淋巴结进行腹腔镜下活检，示化脓性淋巴结炎，中性粒细胞大量浸润，组织水肿、坏死，无肉芽肿或微生物感染征象。腹腔镜术后3天，患者出现发热（39℃）及弥漫性腹痛，C反应蛋白（mg/L）和白细胞（/μL）再度升高。反复进行血培养、微生物学（包括鼠疫杆菌）及血清学检查（包括HIV），均为阴性。

此外，患者出现新发皮肤病变：痛性、发红的硬化斑块（图1）。复查腹部CT（图2），同时予患者广谱抗生素治疗（包括头孢曲松、甲硝唑、他唑西林），症状无明显缓解。

图1.患者皮肤红斑表现（左）及相应组织学表现（右，HE染色）

图2.腹部CT示脾脏及胰腺多发低密度病灶（箭头所示）

诊断及治疗

患者诊断为克罗恩病并发的罕见的多发性无菌性系统性脓肿（MASA）综合征。腹部CT提示脾脏及胰腺出现多发脓肿。皮肤病灶活检示，皮肤真皮层大量以中性粒细胞为主的炎性浸润，无微生物感染征象。

患者接受静脉糖皮质激素治疗后，临床症状迅速全面缓解，6周后，CT显示病灶已消失。随后，患者激素用药逐渐减量直至停药后，采用阿达木单抗进行诱导及维持治疗。6月后随访，患者依然处于临床缓解状态。

主要诊断依据

1.多次、重复进行血培养、血清学检查、抗酸杆菌检查、真菌检查及肠系膜淋巴结脓液的无菌培养，其结果均为阴性；

2.腹部多发无菌性脓肿，多出现在脾脏；

3.经验性广谱抗生素治疗无效；

4.使用激素治疗后，临床症状迅速缓解且影像学检查恢复正常；

5.克罗恩病史。

MASA综合征是一种累及全身的系统性疾病，其具体机制目前尚不明确。MASA综合征常与其他疾病相关联，主要为克罗恩病。抗生素通常对其无效，糖皮质激素的应用能使患者症状得到明显缓解。