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克罗恩病的诊断和鉴别诊断
克罗恩病对于大多数中国人，甚至是大多数中国医生来说都是个陌生的名词。可以说，这个病也是随着改革开放，经济发展，国人生活习惯改变带来的“舶来品”。在经济欠发达的年代，中国很难见到克罗恩病患者，随着经济的发展，我们国家的疾病谱慢慢开始向西方国家转变，克罗恩病患者也越来越多。今天我们就一起来了解一下克罗恩病吧。
（一）病因
1、遗传因素CARD15基因研究，发现65%至少有一个与CD发病相关的基因突变，且基因型明显影响其临床表现型。
2、感染因素因从本病患者肠道和肠系膜淋巴结培养出某些分杖杆菌，使被接种动物产生体液和细胞介导免疫反应及肠道的非干酪性肉芽肿，但在正常人中也可发现这些分枝杆菌，此论点未能被公认。
3、自身免疫因素与机体对肠道内各种抗原刺激的免疫应答反应异常有关。
（二）临床表现
1、腹痛是最常见的症状，约占患者的79%-97%，常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域而不同，多见脐周或右下腹，疼痛阵发，进餐及活动后加重，排便排气后减轻，严重者夜间痛醒。
2、腹泻和其他消化道症状60%左右患儿有腹泻及排便规律改变，大便每日数次至十数次，多为稀便、软便、水样便、便血及黏液血便。或呈便秘、腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，可伴里急后重，常因便意夜醒。
3、全身症状有发热，多为中低热，热型不规则，也有少数高热；病程长者因营养不良可造成体重降低（占51%-88%），生长发育停滞（占40%）如：骨龄落后、青春期延迟等。
4、肠外表现一般认为CD的肠外表现多于溃疡性结肠炎。
（三）并发症
消化道出血、消化道梗阻、消化道穿孔、腹腔内及肛周脓肿和瘘道形成、营养不良和生长发育迟缓。
（四）诊断和鉴别诊断
1、抗酵母麦酒抗体(ASCAs)对CD的特异性为95%-%。
2、消化道气钡造影CD病变可涉及全消化道，受累肠管显示黏膜粗糙、肠管儡直、节段性狭窄，呈“线样”征，病变呈跳跃式分布，显示深大纵行龛影，部分患儿有铺路石样充盈缺损，有时可显示内瘘。造影应注意回肠末端及回盲部征象。
3、内镜检查
(l)CD患儿内镜显示与UC不同，呈非连续性炎性改变即病变呈跳跃式分布。
(2)黏膜充血水肿，变脆，易出血。
(3)黏膜下淋巴滤泡增生使黏膜隆起，呈鹅卵石样改变。
(4)严重时表面黏膜坏死，形成与淋巴滤泡走行一致的纵行椭圆形小溃疡，或融合成一巨大溃疡，其边缘隆起，周围是正常黏膜。
4、组织病理裂隙性溃疡、上皮样肉芽肿（占70%-75%，多见于黏膜下层至浆膜下）、肠壁全层炎症。
5、活动指数一旦确诊克罗恩病，应判断疾病的活动度，以利于决定治疗方案及判断预后。
6、鉴别诊断急性阑尾炎、肠结核、肠寄生虫、各种特异性感染性肠炎、溃疡性结肠炎、消化性溃疡。
（四）治疗
1、营养治疗
2、药物治疗
(l)水杨酸柳氮磺胺吡啶(SASP)
①适用于轻、中度活动期患儿。
②推荐剂量每日30-50mg/kg，分2-4次口服，最大剂量不超过每日3g。
③长期应用应注意肝肾功能损害、溶血、粒细胞减少及男孩性腺损害等副作用。
④目前已有5-氨基水杨酸缓释剂如美沙拉嗪，剂量每日0.5-lg，分2-4次口服。
(2)类周醇皮质激素
①与抗炎、抗毒及免疫抑制有关。
②SASP疗效不佳、重症及有严重合并症者考虑应用。
③激素一经选用，即应用足量。
④病情缓解后（约需1-2个月）逐渐减量，先快后慢，减至足量一半时应慢减至维持量。
⑤泼尼松每日1-2mg/kg，最大每日60-80mg，维持剂量每日0.2-0.3mg/kg。
⑥也可用琥珀酸氢化可的松保留灌肠，并加用SASP栓剂。
⑦新的皮质醇制剂Budesonide对下丘脑一垂体一肾上腺轴的抑制作用比常规皮质醇低，从而减少生长受阻及骨质疏松等严重副作用。
⑧一项前瞻、随机、对照研究CD轻、中度患儿（平均年龄14.3岁）分2组分别用Budesonide9mg和泼尼松40mg治疗12周，缓解率为47%和50%(P0.05)。
⑨但副作用发生率为32%和71%(P0.05)，Budes-onide组明显低于常规激素组。
(3)硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤（6-MP）
①硫唑嘌呤或6-MP能抑制70%激素依赖和病情顽固患儿疾病的活动性，从而减少或停用激素。
②推荐剂量6-MPl-1.5mg/(kg、d)及硫唑嘌呤1.5-2.Omg/(kg、d)。
③研究表明激素加6-MP比单用激素缓解快。
④infliximab（TNF单克隆抗体）：副作用包括输注反应和个别患者的危重感染。
⑤抗生素：炎症性肠病如CD及UC患儿肠道常可合并细菌感染，应适时加用敏感抗生素。
3、手术指征病情顽固、难治性生长受阻、中毒性巨结肠、可疑肠穿孔、脓肿、肠梗阻、出血和癌症预防。
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