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答案公布囊性纤维化患者的怪异皮肤
病例资料
患者，女性，24岁，因囊性纤维化（CF）合并肺部和胰腺受累送至消化科诊治，尽管使用胰腺酶替代治疗仍有持续增加的肠蠕动（4～5次每天）。
该患者否认腹痛，身体检查时没有发现腹部肿块。实验室检查显示C反应蛋白略微增加（3mg/dL；正常值＜0.8），轻度贫血（血红蛋白，11.2g/dL；平均红细胞体积，90fL）。粪便钙卫蛋白正常，经大便培养寄生虫试验为阴性。
近期的腹部核磁共振成像（MRI）在排除囊性纤维化的情况下，其余正常。
她的临床医生决定进一步加强胰腺酶替代治疗，同时给与一个简短的环丙沙星疗程（mg，一天两次，维持7天），仅获得了排便略微降低。
经过几个星期的治疗调整，患者出现了一种奇怪的皮肤表现，以红斑状丘疹为特征，在下肢逐渐汇合形成鳞片状斑（图A）。
真皮和皮下组织的皮肤活检显示结核样型和非干酪性肉芽肿，以及Langerhans型多核巨噬细胞（图B；染色：苏木精和曙红；原始放大倍数，×4；图C；染色：HE；原始放大倍数，×20）。
讨论
诊断结果：转移性或非连续性克罗恩病
转移性或非连续性克罗恩病（CD）显示在解剖学上与胃肠道分开的位置出现CD皮肤定位。这是一种罕见的皮肤表现，有时会在排便之前表现，对临床上诊断具有挑战性。它最经常影响外阴部，其次是下肢，腹壁，上肢，面部，和皮肤皱襞。组织学上，它以非干酪性肉芽肿为特征，与其它肉芽肿皮肤状况（例如深部真菌，结节病，和梅毒）有差异，有胃肠道疾病的表现，没有特定的实验室结果。临床病程中不一定肠道病变程度相对应，并且该病的治疗很困难。局部用皮质类固醇和不同的系统性治疗方案，包括美沙拉嗪，抗生素，皮质类固醇，硫唑嘌呤，英夫利昔单抗，和阿达木单抗，已经显示有不同程度的成功。
在我们的这例患者中，进行回肠下活检显示红斑，水肿，以及回肠末端和盲肠浅表性溃疡，涉及＜50%的黏膜（图D，E）。组织学检查，不连续的慢性炎症，局部隐窝不规则，同时发现有肉芽肿，符合新型CD的诊断。经布地奈德9mg/d，硫唑嘌呤2mg/d治疗，皮肤病变逐步改善，在2个月内消失。在6个月粪便钙卫蛋白和C-反应蛋白正常化。而且，大肠蠕动明显降低。在随后的结肠镜检查（在1年时进行）中，观察到回肠黏膜明显改善。
CD和CF的关系之前有过描述，据报告在CF中CD的发病率是一般人群的17倍。免疫抑制剂或者生物制剂的使用对治疗CD成为可能，但是应该慎重考虑支气管扩张和假单胞菌定值的频繁出现。在我们的病例中，皮质类固醇联合较高首过代谢的硫唑嘌呤，使用一个周期，足以控制回结肠和非连续性CD。没有严重的不良反应事件和呼吸道感染发生，该例患者仍在临床，同一年随访时皮肤缓解。
